它的临床表现为：

1、患者口述双耳听不清说话声，有言语交流的困难，少数伴有耳鸣，且自幼起病，无耳毒性药物及噪声接触史，可有耳聋家族史。

2、纯音测试及言语测试结果为轻中度感音神经性聋，有个体差异，听力图可为平坦型，陡降型及上升型，但低频的感音神经性聋为多见。

3、ABR测试一般无法引出五波。

4、耳声发射可为正常或轻度异常。

5、声导抗测试正常。

6、中长潜伏期检查结果有明显个体差异。

7、言语识别损失大于听力损失

发病原因：

1、遗传性疾病

2、免疫性疾病

3、感染性疾病，脑膜炎、麻疹等

4、各种原因造成的缺氧